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Wie bei der ALD erläutert, ist die ALD/AMN letztlich ein Stoffwechselproblem. Sehr langkettige -überlangkettige- gesättigte Fettsäuren können nicht abgebaut werden. Für Chemiker: insbesondere C26:0
Durchgreifende Therapien gibt es eigentlich keine. Das liegt auch daran, daß vergleichsweise wenig in die Erforschung von derart seltenen Krankheiten investiert wird.
Man könnte nun dran denken, diese problematische Fette einfach weg zu lassen. So waren auch die ersten Ansätze einer Diät. Dies hat leider nur wenig gebracht, weil der Körper einen großen Teil dieser überlangkettigen Fettsäuren selbst herstellt, da er einen eigenen
“Verlängerungsmechanismus” für kurzkettige Fettsäuren besitzt.
Er macht also aus kurzkettigen längere! Eine bessere Diät ist daher derartig, daß sie genau solche Fettsäuren in großer Zahl anbietet, die der Körper zwar auch verlängert, aber eben nicht so, daß letztlich genau die für ALD-Patienten schädlichen Fette entstehen!
Man läßt also diesen körpereigenen Verlängerungsmechanismus kräftig arbeiten, mit dem Resultat kann aber auch auch ein Patient mit diesem Gendefekt relativ gut leben.
Forscher und Ärzte bezeichnen dies als “kompetitive Hemmung”.
Damit ist der aktuelle Diätansatz also so, daß generell sehr fettarm gegessen wird, dann aber in relativ großer Menge genau diese Fette zugeführt werden, die in ihren Auswirkungen unproblematisch sind.
Diese besonderen Fette sind in Lorenzo´s Öl enthalten (Benannt nach Lorenzo Odone, einem Betroffenen der ALD). Allerdings ist der wissenschaftliche Streit darüber, ob dieses Öl nun hilft oder nicht auch nach über 20 Jahren noch nicht endgültig entschieden!
Sicher ist: die Werte der schädlichen überlangkettigen Fettsäuren gehen tatsächlich zurück.
Was bleibt?
Alle, die aus Untersuchungen in der Familie wissen, daß sie diesen Gendefekt tragen, bei denen aber weder ALD noch AMN ausgebrochen sind:
- Sich VOR Ausbruch der ALD oder AMN gesund halten
- Sport treiben
- gesund ernähren - d.h. auch, durch eine Diät die schädlichen Fettsäuren möglichst auf Normalniveau zu reduzieren.
- Regelmäßige Tests inklusive Kernspinuntersuchung.
Betroffene einer kindlichen ALD - also wenn ein Entzündungsprozeß im Gehirn nachgewiesen werden kann:
- Da mit Diäten nur vorsorglich gearbeitet werden kann, kann jetzt nur noch eine frühzeitige Knochenmarkttransplantation helfen.
- Keine Zeit verlieren!
Betroffene der Erwachsenenverlaufsform AMN:
- Durch gesunde Lebensweise und die Reduktion der schädlichen Fette kann man die Wahrscheinlichkeit, daß doch noch eine adulte ALD ausbricht, vermutlich deutlich verringern und den Verlauf der AMN selbst verlangsamen.
- Bricht aber dennoch eine Entzündung aus - und bisher kann keiner genau sagen, woher dieser “Zündfunke” kommt - konnte bisher im Erwachsenenalter nicht mehr geholfen werden. Mittlerweile wird aber auch bei erwachsenen Betroffenen die Knochenmarktransplantation gewagt!
- Auch hier ganz wichtig: sobald die ersten Zeichen einer Entzündung ersichtlich sind, muß baldmöglichst gehandelt werden. Diese frühzeitige Entdeckung einer Entzündung ist nur möglich, wenn in regelmäßigen Abständen eine Kernspinuntersuchung (MRT) erfolgt.
- Wer sich als AMN Betroffener nicht regelmäßig untersuchen läßt, muß sich klar sein, daß er diese Chance möglicherweise vergibt.
Zukunftsmusik:
Neuartige Therapien sind leider erst in Experimentierstadien (Tierversuche), aber es gibt bspw. auch schon einige Humanversuche mit genetisch “reparierten” Patienten-eigenen Zellen.
Ferne Zukunftsmusik:
Eventuell kann einmal über Stammzellen, die Oligodendrozyten bilden, das verlorenen Myelin wiederhergestellt werden. Im Tierversuch konnte Prof. Brüstle dies bereits zeigen.
Allerdings werden die Nervenbahnen, die Axone, durch das Myelin nicht nur elektrisch isoliert, sondern auch über das Myelin ernährt. Fehlt viel Myelin über längere Zeit, so gehen die Nervenbahnen verloren. Dann wird auch ein möglicher Myelin-Wiederaufbau nicht helfen können.
Aufruf:
Durch die Seltenheit dieser schrecklichen Krankheit können wir nur dann etwas erreichen, wenn wir zusammenarbeiten. Daher meine Bitte: Werden Sie Mitglied, unterstützen Sie:
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